혈관혈우병(Vascular haemophilia) · 희귀질환 · 메디나우 · medinow

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검사기준 o 증상: Easy bruising, Skin bleeding, Prolonged bleeding from mucosal surfaces (eg, oropharyngeal, gastrointestinal, uterine) o 가족력이 있음 o 혈액검사를 이용하여 출혈 시간(Bleeding Time), 제 8인자, 폰 빌레브란트 인자[Procoagulant(vWF:Ag)과 ristocetin cofactor(vWF:RCo)], 폰 빌레브란트 인자 다합체, 혈소판 기능 검사 등을 통해 각 항응고 인자의 부족이나 기능 부전 여부 등을 관찰하여 진단 o 증상 혹은 가족력이 있고 다음의 검사 소견 상 이상이 관찰될 때 진단 (1) Plasma VWF antigen (VWF:Ag)< 30 IU/dL* (2) Plasma VWF activity (ristocetin cofactor activity, VWF:RCo and VWF collagen binding; VWF:CB)< 30 IU/dL* (3) Factor VIII activity (FVIII) : Decreased or normal* * In type 2N VWD, VWF:RCo and VWF:Ag levels are usually 30-200 IU/dL and factor VIII levels are <10-15 IU/dL 검사항목 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사 필수검사조합 (특수생화학/면역학·도말/배양검사) 또는 (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사)

출처: 질병관리청 · 2026-01-31 · 이용허락범위 제한 없음